Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития. Лечение

Общие сведения

Термин «платибазия» был предложен в 1857 г. Рудольфом Вирховым. В переводе с греческого «basis» — основание и «platys» — плоский, что максимально точно выражает суть аномалии. Платибазия относится к нарушениям развития основания черепа, среди которых выделяют также базилярную импрессию, прогиб задней черепной ямки и конвексобазию. В свою очередь эта группа заболеваний имеет отношение к краниовертебральным аномалиям, куда также относятся аномалия Киари, ассимиляция атланта, атлантоаксиальная дислокация. Важным моментом для практиков в области неврологии является вопрос дифференцировки патологии краниовертебральной зоны. В связи с этим к настоящему времени разработаны четкие рентгенографические и томографические критерии каждой аномалии.

Платибазия

Платибазия

Видео

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.

При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.

Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентг

Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентг
Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.

Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.

Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.

Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи. Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы. Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари».

При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

  • Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
  • Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
  • Потемнение в глазах, “мушки” или “звездочки” перед глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
  • Утрата сознания (полная или частичная) глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
  • Внезапная слабость мышц и падение при сохраненном сознании.
В более тяжелых случаях возможно следующее:
  • Головная боль;
  • Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок);
  • Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
  • Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей.
В некоторых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инсультом головного мозга.

Симптомы

 При легкой и средней степени выраженности платибазия не дает клинической симптоматики. Признаки неврологических нарушений появляются лишь при III степени уплощения основания черепа и обусловлены уменьшенным объемом задней черепной ямки. Такая выраженная платибазия характеризуется, в первую очередь, симптомами внутричерепной гипертензии: диффузными распирающими головными болями, ощущением тяжести на глазных яблоках, тошнотами, иногда — рвотами. Возможны признаки вегетативной дисфункции — гипергидроз, приливы холода или жара, тахикардия, колебания АД.  Ассоциированные симптомы: Боль в затылке. Боль во всей голове. Приливы жара. Рвота. Тошнота. Тяжесть в голове.

Диагностика платибазии

При I-II степени уплощения платибазия зачастую выявляется, как неожиданная находка рентгенолога, поскольку никак не проявляет себя клинически. Основополагающим в диагностике платибазии является определение на боковой проекции черепа базилярного угла Векклера, или сфенобазилярного угла. Его вершиной является центр турецкого седла. Стороны образованы линиями, идущими от вершины к лобно-носовому соединению (назиону) и к переднему краю затылочного отверстия (базиону). Нормальная величина угла Векклера при рентгенографии черепа находится в пределах 123-152° При оценке данного показателя по серединному сагитальному срезу МРТ головного мозга нормальная величина угла варьирует от 125 до 143°. Именно в зависимости от размеров сфенобазилярного угла платибазия делится на 3 степени. К рентгенологическим признакам платибазии относятся: увеличение угла Векклера, укороченный скат, увеличенный до 40-50° угол наклона затылочного отверстия, сохраненная пневматизация клиновидной пазухи, уменьшение расстояния между атлантом и вершиной височно-нижнечелюстного сустава до 19–20 мм при норме 21-39 мм.

Дифференцировать платибазию от базилярной импрессии помогает определение положения эпистрофея (отростка II шейного позвонка) по отношению к линии Чемберлена, проходящей через опистион затылочного отверстия и задний край твердого неба. Платибазия характеризуется расположением эпистрофея на уровне этой линии, для базилярной импрессии типично положение эпистрофея выше линии Чемберлена на 6-30 мм. В затруднительных диагностических случаях, при сочетанной патологии краниовертебральной области, наряду с рентгенографией черепа, целесообразно проведение КТ черепа, МРТ головного мозга, рентгенографии позвоночника в шейном отделе или КТ позвоночника, консультации невролога, генетика, офтальмолога, нейрохирурга.

Симптоматика

В случае поражения тела легкой или средней формой выраженности платибазии у пациента никак не выделяется расстройство. Характерные черты неврологической аномалии могут возникать только на третьей степени. Они вызваны маленьким объемом задней ямки черепа. К основным жалобам относят:

  • Болезненные ощущения в районе головы смешанного плана.
  • Присутствует чувство давления в области глаз.
  • Тошнотный позыв, в некоторых моментах рвотный рефлекс.
  • Иногда замечают знаки функциональных расстройств тонуса сосудов (перепады температуры, скачки давления, учащенное сердцебиение).

Одновременно с головными болями проявляется болевой синдром на участке затылка, которые обладают односторонней природой воздействия. В результате оказываемого давления на мозжечок прогрессируют средней тяжести симптомы мозжечковой атаксии. Обычно, у пациента замечают побморочное состояние, шаткость движений во время ходьбы, нистагм. Нередко больные сообщают о «ползании мурашек» на конечностях и шее. В некоторых ситуациях появляются симптомы поражения нервов черепно-мозгового района (проблемы с речью и другие).

Косвенные признаки и симптомы базилярной импрессии и платибазии

Первые признаки платибазии появляются в молодом возрасте. Исключение составляют случаи развития заболевания у женщин, находящихся в фазе климакса. Косвенные признаки платибазии заключаются в том, что уменьшается глубина черепной ямки. Это провоцирует приступы повышения внутричерепного давления с сильными головными болями. Нарушение оттока венозной крови и ликвора провоцирует гидроцефалию и смещение структур головного мозга.

К другим симптомам базилярной импрессии можно отнести:

  • ощущение приливов жара или холода в разных частях тела;
  • приступы учащенного сердцебиения;
  • усиление процесса потоотделения;
  • резкое повышение и понижение артериального давления, что может вызывать сосудистый коллапс и потерю сознания пациентом;
  • давление на глаза изнутри черепа;
  • резкая головная боль при кашле, чихании, смехе, других видах напряжения;
  • атаксия, проявляющаяся в неуверенной походке, качании, слабости в ногах;
  • дисфагия – затруднение при проглатывании пищи, связанное с нарушением иннервации на фоне поражения ствола головного мозга;
  • осиплость или гнусавость голоса;
  • частые головокружения, связанные с изменением положения тела в пространстве, например, после утреннего подъема с кровати;
  • снижение умственной работоспособности, концентрации внимания, памяти;
  • изменение уровня чувствительности кожи на лице (может быть как гиперестезия, так и гипестезия).

В запущенных случаях базилярная импрессия и платибазия дают ощущения чрезмерного напряжения в мышцах шеи и воротниковой зоны. Это вызывает боль в шее, нарушение подвижности, слабость в верхних конечностях и т.д. Спастический тетрапарез развивается в случае дислокации головного мозга.

При наличии подобных симптомов необходимо проводить комплексное диагностическое обследование. Важно исключать опухоли головного мозга, развитие шейных грыж, опасных инфекций. Опытный врач невролог сможет заподозрить развитие платибазии или импрессии по внешнему виду пациента. У него будет укорочена шея, головка как бы втянута в плечи. Выдает патология себя и заниженной линией роста волос. Поставить диагноз не сложно. Достаточно сделать МРТ обследование черепа. На снимках видны участки деформации затылочной кости.

Дополнительные факты

 Термин «платибазия» был предложен в 1857 г. Рудольфом Вирховым. В переводе с греческого «basis» — основание и «platys» — плоский, что максимально точно выражает суть аномалии. Платибазия относится к нарушениям развития основания черепа, среди которых выделяют также базилярную импрессию, прогиб задней черепной ямки и конвексобазию. В свою очередь эта группа заболеваний имеет отношение к краниовертебральным аномалиям, куда также относятся аномалия Киари, ассимиляция атланта, атлантоаксиальная дислокация. Важным моментом для практиков в области неврологии является вопрос дифференцировки патологии краниовертебральной зоны. В связи с этим к настоящему времени разработаны четкие рентгенографические и томографические критерии каждой аномалии.

Чем опасна базилярная импрессия?

А теперь разберемся в вопросе о том, чем опасна базилярная импрессия и как правильно себя вести при обнаружении подобной проблемы. Как уже говорилось выше, в отличие от платибазии, базилярная импрессия – это дефект вогнутой затылочной кости. За счет воронкообразного углубления вовнутрь происходит уменьшение внутреннего объема черепной коробки. Давление на головной мозг приводит к тому, что у пациента появляются признаки повышения внутричерепного давления. Он начинает страдать от постоянных головных болей изнурительного характера, которые не поддаются медикаментозному обезболиванию.

Затем начинает повышаться внутриглазное давление, и, если не предпринимать соответствующие меры то спустя несколько месяцев может развиться полноценная краеугольная глаукома. Также высока вероятность нарушения мозгового кровообращения, расстройства зрения, слуха и работы вестибулярного аппарата. При значительной дислокации головного мозга может наступить внезапная остановка сердца и дыхания.

 По сути, базилярная импрессия при значительном вдавливании затылочной кости очень опасна для жизни и здоровья пациента. Поэтому при появлении её первых признаков следует немедленно обратиться на прием к неврологу. На ранней стадии можно остановить процесс деформации и провести полноценное восстановительное лечение без хирургической операции консервативными методами.

Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода

Основания для МРТ краниовертебрального перехода — это локальные аномалии костно-мышечных структур, нервных тканей. Все возможные симптомы, которые указывают на предположительный патологический процесс. Среди конкретных показаний:

  • Регулярные головные боли. Возможны при компрессии местных сосудов, нервных тканей. Явно указывают на расстройства.
  • Головокружения. Нарушения ориентации в пространстве, координации движений. Результат поражения мозжечка, который близко расположен.
  • Тошнота, рвота без видимой причины.
  • Аномальная метеочувствительность. Вегетативные расстройства, связанные с переменой погоды, климатических условий.
  • Приступы болевых ощущений в шейной области, затылке. Возможны воспалительные, дистрофические, дегенеративные расстройства, которые лучше всего лечатся на ранних стадиях и без коррекции создают риски.
  • Нарушения слуха. Звон и шум в ушах, расстройства восприятия шумовых раздражителей.
  • Нистагм. Быстрое непроизвольное движение глаз в разные стороны. Явный признак поражения нервной системы.
  • Обмороки. Нарушения сознания, особенно повторяющегося характера. Свидетельствуют в пользу нарастающих явлений ишемии, гипоксии.
  • Ишемические атаки. Преходящие нарушения церебрального кровотока. Связаны с недостаточным снабжением головного мозга. Встречаются при поражении шейного отдела позвоночника, позвоночных артерий.
  • Атаксия: нарушения координации движений, связанное с поражением вестибулярного аппарата, экстрапирамидной системы.
  • Расстройства зрительного восприятия при резких поворотах головы. Мерцание мушек, простейшие зрительные галлюцинации в виде точек (фотопсии), геометрических фигур, линий.
  • Подозрительные результаты прочих диагностических мероприятий. Имеет смысл уточнить состояние пациента. Подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
  • Подготовка к лечению. В том числе оперативному. Нужно уточнить характер патологического процесса, точную локализацию нарушения.
  • Оценка качества проведенной терапии. В рамках исследования динамики расстройства.

Перечень показаний примерный. В некоторых случаях, МРТ краниовертебрального перехода назначают при явных признаках врожденных аномалий у детей младшего возраста. На нарушения указывает группа признаков:

  • Неправильный прикус.
  • Нарушения подвижности головы и шеи.
  • Заметные деформации.

Показания к магнитно-резонансной томографии касаются предположительных патологий шейного отдела позвоночника, головного мозга и нервных структур.

Противопоказания к магнитно-резонансной томографии малочисленны. МРТ полностью безопасная методика. Процедуру можно рекомендовать, в том числе и детям, поскольку нет рентгеновского излучения. Все же основания для отказа есть. Среди таковых:

  • Беременность. На любом сроке. Есть исключение. Томографию шейного отдела позвоночника, краниовертебрального перехода можно пройти, если на это есть разрешение акушера-гинеколога.
  • Масса тела свыше 130-150 кг. По объективным причинам. Есть вероятность, что томограф окажется мал для пациента.
  • Проведению краниовертебрального исследования препятствует фобия замкнутого пространства. При условии, что используется аппарат закрытого типа.
  • Наличие металлических компонентов в организме пациента.
  • Установленный кардиостимулятор.
  • Невозможность лежать неподвижно на протяжении всего периода обследования. Если двигаться, снимки будут смазанными, нечеткими. Образуются т. н. артефакты, которые снизят качество изображений. Потому метод не годится для пациентов в острых психозах, с выраженными гиперкинезами. По крайней мере, до момента, пока состояние не нормализуется.

Большая часть противопоказаний — это относительные факторы. Как только положение приходит в норму, можно провести и само обследование.

Лечение

Обычно при платибазии не назначается ни медикаментозного, ни хирургического лечения. Но если платибазия сопровождается другими мальформациями, то, в зависимости от патологии, назначаются очень сложные и инвазивные нейро-хирургические операции с риском серьезных осложнений и летального исхода. Например, в случае, когда платибазия сопутствует синдрому Арнольда Киари I, назначается краниотомия и затылочная декомпрессия, если же она сопровождается базиллярной импрессией, назначается укорачивание атланта. C 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, платибазию, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения. В случае, когда платибазия сопровождается базиллярной импрессией или синдромом Арнольда Киари I и/или другими заболеваниями, связанными с натяжением концевой нити, рекомендуется рассечение концевой нити по эксклюзивной технике, которая входит в состав метода Filum System®.

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • беспокоят ли пациента какие-либо жалобы (головная боль, слабость в руках либо что-то другое);
    • полноценным ли было питание пациента в детстве, в какого возраста ему начали вводить прикорм (то есть оценка адекватности питания в детстве). 
  • Неврологический осмотр: чаще всего не выявляет каких-либо неврологических нарушений. В случае сопутствующей базилярной импрессии (вдавление краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку) могут выявляться:
    • нистагм (колебательные движения глазных яблок из стороны в сторону);
    • нарушение координации движений;
    • слабость мышц конечностей и лица. 
  • Возможна также консультация нейрохирурга, медицинского  генетика.

Теги

Adblock
detector